多发性大动脉炎
多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症,可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支,因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响,发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失,故又被称为“无脉症”。
根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸-腹主动脉型,广泛型和肺动脉型,其中头臂动脉型常累及颈动脉。
头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,表现为“无脉征”。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。